• Trastorno genético ligado al cromosoma X
• Descripto en mujeres
• 1: 10.000 nacidas vivas
• Desarrollo normal hasta los 7 meses aprox
• Deterioro neurológico hasta la muerte
• Edad máxima promedio alcanzada: 35 años
• Es un TGD
• Lenguaje expresivo muy pobre
• Palabras sueltas y pseudoholofrase
4 ESTADIOS
4 ESTADIOS
- ¢ESTADIO 1, o del ESTANCAMIENTO PRECOZ. (6 a los 18 meses).
- ¢ESTADIO 2 o RAPIDAMENTE DESTRUCTIVO.Tarda de semanas a meses; ocurre entre uno a cuatro años de edad. manifestaciones autísticas, demenciasevera, pérdida de la capacidad manipulatoria manual, apraxia, ataxia, respiración irregular y crisis convulsivas.
ESTADIO 3 o DE PSEUDOESTANCAMIENTO. Puede durar años.
¢ESTADIO 4 o DE DETERIORO MOTOR TARDÍO.
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